Gjigantizmi
Gjigantizmi (Greqisht: γίγας, gígas, "gjigant", plural γίγαντες, gígantes) është një gjendje e karakterizuar nga rritje e tepruar dhe lartësi dukshëm mbi mesataren. Tek njerëzit, kjo gjendje është shkaktuar nga mbipesha e prodhimit të hormonit të rritjes në fëmijëri që rezulton tek njerëzit 2.1 deri në 2.7 metra në lartësi.[1][2][3]
Është një çrregullim i rrallë që vjen nga nivelet e rritura të hormonit të rritjes përpara bashkimit të pllakës së rritjes e cila zakonisht ndodh në një moment menjëherë pas pubertetit. Kjo rritje është më shpesh për shkak të rritjeve anormale të tumorit në gjëndrën e hipofizës.[4][5] Gjigantizmi nuk duhet të ngatërrohet me akromegalinë, formën e të rriturve të çrregullimit, të karakterizuar nga zgjerimi somatik posaçërisht në ekstremitetet dhe fytyrën.[6][7]
Shkaqet
RedaktoGjigantizmi karakterizohet nga një teprim i hormonit të rritjes. Kjo mbiprodhim i hormonit të rritjes që sjell gjigantizëm është praktikisht gjithmonë i shkaktuar nga rritjet e hipofizës (adenomat).[5] Këto adenoma janë në gjëndrën e hipofizës anteriale. Ato gjithashtu mund të shkaktojnë mbiprodhim të pararendësit hipotalamik të hormonit të rritjes, i njohur si hormoni i çlirimit të hormonit të rritjes.[8]
Si rezultat i sasive të tepërta të hormonit të rritjes, fëmijët arrijnë lartësi që janë shumë mbi nivelet normale.[9] Mosha specifike e fillimit të gjigantizmit ndryshon midis pacientëve dhe gjinisë, por mosha e zakonshme që fillojnë të shfaqen simptomat e rritjes së tepërt ka qenë rreth 13 vjet.[4] Komplikime të tjera shëndetësore, të tilla si hipertensioni, mund të ndodhin në pacientët pediatrikë me hip-sekretimin e hormonit të rritjes. Karakteristikat më të ngjashme me ato që shihen në akromegali mund të ndodhin tek pacientët që janë në moshë më të rritur me adoleshencën pasi që janë afër shkrirjes së pllakave të rritjes.[10]
Trajtimi
RedaktoShumë trajtime për gjigantizëm marrin kritika dhe nuk pranohen si ideale. Trajtime të ndryshme që përfshijnë operacionin dhe ilaçet janë përdorur për të trajtuar gjigantizmin.[11]
Pegvisomant është një ilaç farmaceutik që ka marrë vëmendjen për të qenë një rrugë e mundshme trajtimi për gjigantizëm. Pas trajtimit me pegvisomant, normat e larta të rritjes mund të ulen ndjeshëm.[12] Pegvisomant është parë të jetë një alternativë e fuqishme për trajtime të tjera si analoge somatostatine, një metodë e zakonshme e trajtimit për akromegalinë, nëse trajtimi i ilaçeve çiftëzohet me rrezatim.[13]
Gjetja e nivelit optimal të pegvisomantit është e rëndësishme, kështu që rritja normale e trupit nuk ndikohet negativisht. Për ta bërë këtë, titrimi i ilaçeve mund të përdoret si një mënyrë për të gjetur nivelin e duhur të administrimit.[11]
Referime
Redakto- ^ "Gigantism | UCLA Pituitary Tumor Program". pituitary.ucla.edu. Marrë më 2017-04-27.
{{cite web}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ "Gigantism: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (në anglisht). Marrë më 2017-04-27.
- ^ "Gigantism and Acromegaly - Hormonal and Metabolic Disorders - MSD Manual Consumer Version". MSD Manual Consumer Version (në anglisht). Marrë më 2017-04-27.
- ^ a b Rostomyan, Liliya; Daly, Adrian F.; Petrossians, Patrick; Nachev, Emil; Lila, Anurag R.; Lecoq, Anne-Lise; Lecumberri, Beatriz; Trivellin, Giampaolo; Salvatori, Roberto (tetor 2015). "Clinical and genetic characterization of pituitary gigantism: an international collaborative study in 208 patients". Endocrine-Related Cancer. 22 (5): 745–757. doi:10.1530/ERC-15-0320. ISSN 1479-6821. PMC 6533620. PMID 26187128.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ a b Rostomyan, Liliya; Potorac, Iulia; Beckers, Pablo; Daly, Adrian F.; Beckers, Albert (2017). "AIP mutations and gigantism". Annales d'Endocrinologie. 78 (2): 123–130. doi:10.1016/j.ando.2017.04.012. PMID 28483363.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ Chanson, Philippe; Salenave, Sylvie (2008-06-25). "Acromegaly". Orphanet Journal of Rare Diseases. 3: 17. doi:10.1186/1750-1172-3-17. ISSN 1750-1172. PMC 2459162. PMID 18578866.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!)Mirëmbajtja CS1: DOI i lirë i pashënjuar (lidhja) - ^ Capatina, Cristina; Wass, John A. H. (gusht 2015). "60 YEARS OF NEUROENDOCRINOLOGY: Acromegaly". The Journal of Endocrinology. 226 (2): T141–160. doi:10.1530/JOE-15-0109. ISSN 1479-6805. PMID 26136383.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ Zimmerman, D; Young, W F; Ebersold, M J; Scheithauer, B W; Kovacs, K; Horvath, E; Whitaker, M D; Eberhardt, N L; Downs, T R (1993-01-01). "Congenital gigantism due to growth hormone-releasing hormone excess and pituitary hyperplasia with adenomatous transformation". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (në anglisht). 76 (1): 216–222. doi:10.1210/jcem.76.1.8421089. ISSN 0021-972X. PMID 8421089.
- ^ Eugster, Erica A.; Pescovitz, Ora H. (1999-12-01). "Gigantism". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 84 (12): 4379–4384. doi:10.1210/jcem.84.12.6222. ISSN 0021-972X. PMID 10599691.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ Murray, P. G.; Clayton, P. E. (2000). "Disorders of Growth Hormone in Childhood". përmbledhur nga De Groot, Leslie J.; Chrousos, George; Dungan, Kathleen; Feingold, Kenneth R.; Grossman, Ashley; Hershman, Jerome M.; Koch, Christian; Korbonits, Márta; McLachlan, Robert (red.). Endotext. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc. PMID 25905205.
{{cite book}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ a b Goldenberg, Naila; Racine, Michael S.; Thomas, Pamela; Degnan, Bernard; Chandler, William; Barkan, Ariel (2008-08-01). "Treatment of Pituitary Gigantism with the Growth Hormone Receptor Antagonist Pegvisomant". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 93 (8): 2953–2956. doi:10.1210/jc.2007-2283. ISSN 0021-972X. PMC 2515082. PMID 18492755.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ Goldenberg, Naila; Racine, Michael S.; Thomas, Pamela; Degnan, Bernard; Chandler, William; Barkan, Ariel (2008-08-01). "Treatment of Pituitary Gigantism with the Growth Hormone Receptor Antagonist Pegvisomant". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 93 (8): 2953–2956. doi:10.1210/jc.2007-2283. ISSN 0021-972X. PMC 2515082. PMID 18492755.
{{cite journal}}
: Mungon ose është bosh parametri|language=
(Ndihmë!) - ^ Rix, M.; Laurberg, P.; Hoejberg, A. S.; Brock-Jacobsen, B. (2005-08-01). "Pegvisomant therapy in pituitary gigantism: successful treatment in a 12-year-old girl". European Journal of Endocrinology (në anglisht). 153 (2): 195–201. doi:10.1530/eje.1.01956. ISSN 0804-4643. PMID 16061823.