Hipokrati

Fibroza Kistike (Mukoviscidoza)

Fibroza Kistike është një sëmundje e lindur, pra e trashëguar gjenetikisht. Ajo tejçohet tek fëmija si tipar autozomal recesiv. Kur te dy prinderit jane bartes te semundjes (por jo te semure) ka 25% mundesi qe femija i lindur te jete i prekur nga patologjia.

Fibroza kistike eshte nje crregullim i trasheguar multisistemik, qe karakterizohet nga nje bllokim dhe infeksion i rrugeve te frymemarrjes, mangesi ne tretje dhe nga pasojat e tyre.

Fibroza kistike demton gjendrat me sekrecion te jashtem te te tere organizmit. Klinika eshte e shumellojte dhe mund te shfaqet me semundje kronike te rende te mushkerive, insuficience ekzokrine te pankreasit, polipoze te hundes, pansinusite, pankreatit, kolelitiaze, hiperglicemi insulino-vartese.

Gjeni pergjegjes, ndodhet ne krahun e gjate te kromozomit 7 dhe kodon nje proteine rregulluese te percjellshmerise membranoze, e cila rregullon funksionet jonike te qelizave epiteliale te rrugeve te frymemarrjes, te traktit tretes, rruget biliare, gjendrat e djerses, peshtymes, tubulat renale dhe sistemin gjenito-urinar. Jane zbuluar rreth 700 tipe te ndryshme mutacioni te ketij gjeni. Ne Shqiperi mutacioni me i shpeshte eshte numeri ΔF508.

Traktet e prekura jane:

TRAKTI RESPIRATOR Mungesa e kesaj proteine con ne moshidratim te mukusit, i cili behet ngjites 8nga ku vjen edhe emri mukoviscidoze) dhe elastik, i veshtire per tu larguar nga rruget e frymemarrjes. Si rrjedhim sekrecionet mbetese ne mushkeri, bllokojne rruget e frymemarrjes duke nisur nga me te voglat, brokiolet. Ky bllokim favorizon mbivendosjen e infeksioneve te ndryshme kronike te rrugeve te frymemarrjes. Ne kete menyre instaurohet bronkioliti fillimisht dhe bronkiti me pas. Zgjatja e infeksioneve per kohe te gjata, con ne krijimin e bronkiolektazive dhe bronkektazive, qe prekin kryesisht lobet e siperme te mushkerive.

TRAKTI TRETES Ne lekure gjendrat e djerses eleminojne sasi te medha kripe. Gjendrat e peshtymes prodhojne peshtyme te trashe qe me kalimin e kohes bllokojne kanalet dhe si rrjedhim con ne pakesimin e peshtymes dhe veshtiresine e perpunimit te ushqimit ne goje. Pankreasi eshte me i vogel me kiste. Bllokimi i kanaleve te tij sjell mungesen e sekretimit te enzimave pankreatike dhe si rrjedhoje mos tretjen e ushqimit ne zorre.

Shenjat klinike jane te shumellojshme dhe interesojne kryesisht sistemin e frymemarrjes dhe ate tretes.

1. Sistemi i frymemarrjes:

Prekja e ketij sistemi eshte shkaku kryesor i semundshmerise dhe vdekjes nga fibroza kistike. Shenja me e qendrueshme eshte kolla e thate e cila mund te kthehet edhe ne kolle te njome, dhe shpeshhere mund te mos vihet re fillimisht. Zakonisht kolla fillon ne vitin e pare te jetes, dhe ne disa femije qe ne moshen neonatale. Tek femijet e rritur kolla eshte me e shpeshte ne mengjes dhe pas aktiviteteve fizike. Sputumi eshte purulent dhe ngjites. Gradualisht gjoksi shtremberohet, dhe gishtat marrin pamjen e shkopave te tamburit. Femija mbetet prapa ne zhvillimin fizik. Vdekja mund te vije nga perparimi i shenjave, nga nderlikimet (atelektazat, hemoptizia, pneumotoraksi, zemra mushkerore) dhe sidomos nga infeksionet.

2. Sistemi tretes:

Qe ne ditet e para te jetes mund te shfaqet nje ileus mekonial ne 10-15% te rasteve. Shenjat shfaqen ne 24-48 e para me fryrje barku, te vjella dhe pamundesi eleminimi te mekoniumit. Rralle mund te ndodhe peritonit nga carja e zorreve. Pjesa me e madhe e femijeve ka keqtretje si rrjedhoje e insuficiences pankreatike. Fecet jane te bolleshme, yndyrore, te shpeshta, me ere te rende. Barku eshte i fryre, masa muskulore e paket, pesha trupore e vogel, ka hipoproteinemi.

Diagnoza vendoset nepermjet testit te djerses, i cili mat sasine e klorit ne djerse. Niveli i klorit mbi 60 mEq/l jep diagnozen e fibrozes kistike.

Kujdes duhet treguar kundrejt dietes se mbajtur. Ajo duhet te jete e plote, me kalorazh me te larte se dieta e bashkemoshatareve. Kufizimi ne yndyrna nuk eshte me i nevojshem, per shkak te ekzistences tashme te medikamenteve te mira enzimatike. Duhet bere kujdes edhe me dhenien e lengjeve nga goja, te cilat jane te keshilluara sidomos gjate episodeve te diarrese akute dhe/ose ne stinen e nxehte. Gjithashtu duhet te behen edhe shtesa ne vitamina, sidomos te vitaminave te treteshme nge yndyrna.

Nje pike e rendesishme e terapise se te prekurve eshte edhe kineziterapia, te ciles duhet ti nenshtrohen te tere femijet me fibroze kistike, e cila ka nje rendesi te vecante ne levizjen e sekrecioneve. Kineziterapia mbeshtetet ne perkutimin e gjoksit te kombinuar me drenimin postural. Fillimisht ajo behet nga specialiste, por tekniken mund ta mesojne edhe prinderit. 1-4 seanca kineziterapie ne dite ndikojne mire ne ecurine e semundjes. Tek femijet e rritur keshillohen levizje aktive, aktivitete sportive etj.

ë ç

Shkronjat ë ç --Hipi Zhdripi 12 Mars 2009 00:26 (CET)

Gabim

Vini re! Jeni duke shfletuar fletët e enciklopedisë së lirë, Wikipedia. Nëse keni ndërmend të kontriboni për të krijuar një enciklopedi popullore shqiptare në Internet, atëherë ju lutem kontriboni ashtu si i ka hije një shqiptari të arsimuar. Do t'ju ndihmoj me gjithë dëshirë nëse më lejoni. Që të mund t'ju ndihmoj, nevojitet që së paku të keni parasysh rregulloren tonë. Shih dhe këtë: ( ! ) Embassy ( ! ) Ambassade ( ! ) Ambasciata ( ! ) Embajadas